神経難病とは神経系の病気の中で、はっきりした原因がわからなかったり、治療法がないものです。パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳基底核変性症、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症、重症筋無力症、多発性硬化症などがあります。根本的に治すことは難しいですが、日常生活が可能になるような治療法があるものもあります。治療法がなくとも医療とかかわることで少しでも生活しやすくなることが可能です。当院では診断から治療、難病指定医として診断書の作成、在宅療養のための介護・福祉サービスの紹介まで専門的・総合的に診療致します。

■ パーキンソン病

50歳以降に発症することが多く、手足がふるえる、手足の筋肉がこわばる、身体の動きが遅くなる、倒れやすくなるなどの症状が出現します。有病率は、人口10万人に対し100人程度です。初発症状は、片方の手のふるえや歩きづらさが多く、前かがみで小きざみに歩くようになります。筋肉のこわばりや手足のふるえは当初は片側だけですが、進行するにしたがって反対側にも現れます。治療は抗パーキンソン病薬の内服治療です。治療を受けることにより、ほとんどの患者さんが健康な方と同じように生活を送れます。

■ 脊髄小脳変性症

症状の中で最も多いのが、手足を動かすことは出来るのに上手に動かすことが出来ないという運動失調症です。失調症状以外では、歩行時の脚の突っ張り、手足や体幹、顔面などの筋肉が勝手に動いてしまう不随意運動などが起こります。また最も頻度の多い多系統萎縮症では、自律神経系が障害されて立ちくらみ、排尿障害などがみられます。

■ 筋萎縮性側索硬化症

中年以降に発症することが多く，手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。根本的に治すことが難しく、症状の進行とともに在宅療養を希望する方が多くなります。そのため診断確定早期から地域の医療チーム体制を確立する必要があります。

■ 在宅療養について

神経難病は病気の進行に伴い、医療や介護の依存度が高くなりますが、長期入院が可能な病院が少ないこと、あるいは生活の質の向上のため在宅療養を選択するケースが多くなっています。在宅療養を安心して継続させるには病気の進行具合、介護力、サービスの質など多くの要因が関係してきます。在宅療養に必要なネットワーク（図1）として訪問診療医、訪問看護師、訪問介護士、ケアマネージャー、保健所、レスパイト対応病院（レスパイトとは「障害児・者をもつ親・家族を一時的に、一定の期間、障害児・者から離すことによって、日頃の介護疲れから一時的に解放し、ほっと一息つけるようにする援助」と定義されています）、急変時対応病院、薬局、人工呼吸器などの医療業者などがあり、緊密に連携をとりながら安心して療養生活を送れるよう支援致します。介護でご苦労されている方、本人や家族にとって最良の方法は何かを共に考えましょう。

■在宅医療診療内容

酸素療法・人工呼吸器管理

経管栄養管理

尿留置カテーテル管理

気管切開部の処置